O código CID Q00 refere-se a “Anencefalia e Malformações Similares”, representando um grupo de condições congênitas graves caracterizadas pela ausência parcial ou total do cérebro, do crânio e do couro cabeludo, afetando o desenvolvimento normal do sistema nervoso central durante a gestação. A anencefalia é a forma mais grave, onde a maior parte do cérebro não se desenvolve, resultando em um bebê sem cérebro funcional. Malformações similares podem incluir condições onde há ausência parcial do cérebro (holoprosencefalia) ou outras malformações cranianas graves. Infelizmente, essas condições são incompatíveis com a vida e os bebês afetados geralmente nascem sem vida ou sobrevivem apenas por um curto período após o nascimento. O diagnóstico geralmente é feito por exames de imagem pré-natais, como ultrassonografia fetal. O manejo pode envolver aconselhamento genético, apoio emocional aos pais e a opção de interrupção da gravidez, dependendo das leis e circunstâncias locais.