CID-10 Q44 – Malformações congênitas da vesícula biliar, das vias biliares e do fígado incluem anomalias estruturais presentes desde o nascimento que afetam esses órgãos do sistema hepatobiliar. Entre as condições mais comuns estão a atresia das vias biliares (obstrução ou ausência dos ductos biliares), cistos hepáticos congênitos, disgenesia da vesícula biliar e malformações vasculares hepáticas. Essas anomalias podem comprometer o fluxo biliar normal, levando à icterícia, insuficiência hepática e outras complicações graves na infância.

O diagnóstico é realizado por meio de exames de imagem como ultrassonografia, colangiografia e ressonância magnética, frequentemente após a identificação de sinais clínicos como icterícia persistente, colúria e hepatomegalia. O tratamento pode incluir cirurgia para corrigir ou desviar o fluxo biliar, transplante hepático em casos graves, e acompanhamento multidisciplinar para manejo das complicações e suporte nutricional, com o objetivo de preservar a função hepática e garantir o desenvolvimento adequado da criança.